ناهنجاری آرنولد کیاری chiari malformation و نورومانیتورینگ

ناهنجاری آرنولد کیاری chiari malformation و نورومانیتورینگ

ناهنجاری کیاری وضعیتی است که در آن بافت مغز به سمت کانال نخاعی گسترش می یابد. این ناهنجاری زمانی اتفاق می‌افتد که بخشی از جمجمه بد شکل یا کوچک‌تر از حد معمول باشد. در این حالت به مغز فشار آورده و آن را به سمت پایین می‌برد. نورومانیتورینگ پروسه ایست که در درمان این ناهنجاری بسیار مهم است.

ناهنجاری کیاری حالتی نادر است، البته افزایش استفاده از تست های تصویربرداری، منجر به تشخیص بیشتر این بیماری شده است. پزشکان ناهنجاری کیاری را به سه نوع دسته ‌بندی می‌کنند. این دسته بندی ها به آناتومی بافت مغز که در کانال نخاعی جابجا شده است و یا وجود مشکلات رشدی مغز یا ستون فقرات بستگی دارد.

از مانیتورینگ عصبی یا همان نورومانیتورینگ، بسته به روش، میتوان برای انواع آزمایش های اندازه گیری عملکرد سیستم عصبی استفاده کرد. این فرآیند با نظارت مداوم بر سیستم عصبی مرکزی (مغز، نخاع و اعصاب) در صورتی که در حین جراحی خطری باشد؛ از بیماران محافظت می کند.

علت و علایم ناهنجاری کیاری

هر کدام از نوع های ناهنجاری کیاری علائم و علت مربوط به خود را دارد. ناهنجاری نوع 1 زمانی اتفاق می‌افتد که بخشی از جمجمه شامل قسمتی از مغز (مخچه) خیلی کوچک باشد یا تغییر شکل داده باشد، و در نتیجه مغز را تحت فشار قرار میدهد. در این حالت قسمت تحتانی مخچه به کانال نخاع فوقانی انتقال داده می شود.

در ناهنجاری کیاری نوع 2 هنگامی که مخچه به سمت کانال نخاعی تحت فشار قرار می گیرد؛ می تواند در جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی که از مغز و نخاع محافظت می کند، اختلال ایجاد کند. این اختلال در گردش مایع مغزی نخاعی می تواند، منجر به انسداد سیگنال های منتقل شده از مغز به بدن؛ یا تجمع مایع نخاعی در مغز یا نخاع شود. از طرف دیگر، فشار مخچه بر نخاع یا ساقه تحتانی مغز می تواند باعث علائم یا علایم عصبی شود.

بسیاری از افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری هیچ علائم یا علامتی ندارند و نیازی به درمان ندارند. وضعیت آنها تنها زمانی شناسایی می شود که آزمایشاتی برای اختلالات نامرتبط انجام شود. با این حال، بسته به نوع و شدت، ناهنجاری کیاری می تواند مشکلات زیادی ایجاد کند.

علائم انواع ناهنجاری کیاری کدامند؟

علایم در ناهنجاری کیاری نوع 1، معمولاً در اواخر کودکی یا بزرگسالی ظاهر می‌شوند. سردرد اغلب شدید، علامت کلاسیک ناهنجاری کیاری است. آنها معمولاً پس از سرفه، عطسه ایجاد می شوند. افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری نوع 1 ممکن است موارد زیر را هم تجربه کنند:

گردن درد، راه رفتن ناپایدار (مشکلات تعادل)، هماهنگی ضعیف دست (مهارت های حرکتی ظریف)، بی حسی و گزگز دست و پا، سرگیجه، مشکل در بلع، گاهی اوقات با تهوع، خفگی و استفراغ همراه است، مشکلات گفتاری مانند گرفتگی صدا.

در موارد کمتر، افراد مبتلا به ناهنجاری کیاری ممکن است موارد زیر را تجربه کنند:

صدای زنگ یا وزوز در گوش (وزوز گوش)، ضعف، کند شدن ریتم قلب، انحنای ستون فقرات (اسکولیوز) مربوط به اختلال نخاع است. مشکلات تنفسی که زمانی اتفاق می افتد که فرد تنفس خود را در طول خواب متوقف کند.

در ناهنجاری کیاری نوع 2، مقدار بیشتری از بافت به داخل کانال نخاعی در مقایسه با ناهنجاری کیاری نوع 1 وارد میشود. علائم و نشانه ها می تواند شامل مواردی باشد که مربوط به نوعی اسپینا بیفیدا به نام میلومننگوسل است که تقریباً همیشه با ناهنجاری کیاری نوع 2 همراه است. در میلومننگوسل، ستون فقرات و کانال نخاعی در دوران جنینی به درستی بسته نمی شوند.

علائم و نشانه ها شامل موارد زیر است:

تغییرات در الگوی تنفس، مشکلات بلع، مانند گلودرد، حرکات سریع چشم به سمت پایین، ضعف در بازوها

ناهنجاری کیاری نوع 2 معمولا با سونوگرافی در دوران بارداری مشخص می شود. همچنین ممکن است پس از تولد یا در اوایل دوران نوزادی تشخیص داده شود.

یکی از مواردی که حتی نورومانیتورینگ هم کارایی ندارد در شدیدترین نوع بیماری، ناهنجاری کیاری نوع 3، است. در این نوع بخشی از قسمت تحتانی پشت مغز یعنی در قسمت مخچه یا ساقه مغز از طریق سوراخی در پشت جمجمه گسترش می یابد و بزرگ میشود. این شکل از ناهنجاری کیاری در بدو تولد یا با سونوگرافی در دوران بارداری تشخیص داده می شود. این نوع ناهنجاری کیاری میزان مرگ و میر بالاتری دارد و ممکن است باعث مشکلات عصبی نیز شود.

نورومانیتورینگ در حفظ جان و سلامتی بیماران تاثیر زیادی دارد

نورومانیتورینگ چیست و چرا اهمیت دارد؟

نورومانیتورینگ حین عمل معمولا توسط جراحان در متد هایی برای رفع فشار و فیوژن ستون فقرات، جراحی‌های منتخب جمجمه، اندارترکتومی کاروتید، جراحی برداشتن نوروم آکوستیک عصب محیطی استفاده میشود. از این پروسه برای نظارت بر عصب حنجره و عصب صورت در طول جراحی پاروتید و تیروئیدکتومی استفاده می‌شود.

تکنسین های نورومانیتورینگ (IONM) که به دقت آموزش دیده اند از تجهیزات تخصصی برای کمک به بومی سازی ساختارهای عصبی، تشخیص ریشه های عصبی در بافت اسکار و آزمایش قرار دادن پیچ ساقه در جراحی های ستون فقرات استفاده می کنند. هدف از این نظارت، شناسایی تغییرات در مغز، نخاع و عملکرد اعصاب محیطی قبل از آسیب غیرعمدی است.

در نورومانیتورینگ استفاده از تکنیک های IONM در O.R. می تواند ایمنی را افزایش دهد و بدون ایجاد خطرات اضافی برای بیماران به کاهش عوارض کمک کند. برای بیماران، این کار باعث میشود که بدن آن ها در اتاق عمل قادر به گفت و گو با پزشکان باشد. برای متخصصان مراقبت های بهداشتی، این یک نگاه مهم و روشنگر به وضعیت عصبی بیماران شان است.

درمان برای این ناهنجاری چیست و مانیتورینگ عصبی چطور کمک میکند؟

در حال حاضر نقش نورومانیتورینگ حین عمل (IONM) در طول جراحی برای ناهنجاری کیاری به طور کامل و دقیق مشخص نشده است. هنوز سوالاتی در مورد کاربرد آن به عنوان کمکی برای در حین جراحی باقی می ماند. تنها چیزی که در حال حاضر میدانیم این است که نورومانیتورینگ در حین عمل های جراحی برای اعلان خطر و کمک به بیمار بسیار ضروری است.

بهترین راه درمان این ناهنجاری عمل جراحي همراه با نورومانیتورینگ است. عمل اصلی ناهنجاری کیاری، جراحی رفع فشار نامیده می شود. تحت بیهوشی عمومی یک برش در پشت سر شما ایجاد می شود و جراح تکه کوچکی از استخوان را از پایه جمجمه شما برمی دارد. همچنین ممکن است تکه کوچکی از استخوان را از بالای ستون فقرات شما بردارند.

تهیه و تنظیم: حسین قنبریان